index - Institut des cellules Souches pour le Traitement et l'Étude des maladies Monogéniques Accéder directement au contenu

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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Alternative splicing Progeria Cell–cell communication Pluripotent stem cells Oligodendrocytes CN Human pluripotent stem cells Myotonic Dystrophy Antiviral Dystrophie Myotonique de type 1 Cellules souches humaines induites à la pluripotence Drought Forest Cellules souches embryonnaires murines mES Cellules souches embryonnaires humaines hES Transgenic mouse And OG analyzed data Cell therapy Age-related macular degeneration Retinitis pigmentosa organoid tissue engineering And OG performed research Carnosol Thérapie cellulaire Autophagy Transcriptomics Tissue engineering Author contributions SR Astrocytes Pathological modeling RNA biology Acoustic cues Myotonic dystrophy Statin Abies alba Amd AS Biologie du développement Human And CM contributed new reagents/analytic tools Biomarker Mitochondria CM BMP4 Stem cell In vitro models Myelin Autism Peau Aging Amyotrophie spinale infantile Spinal cord Transplantation AMPK Astrocyte Equine Animal model Splicing Cellules souches embryonnaires humaines Jonction neuromusculaire Induced pluripotent stem cells Trinucleotide repeat expansion Flavivirus Axial Calcium imaging Duchenne muscular dystrophy And SR and OG wrote the paper Cellules souches induites à la pluripotence Neuromuscular Junction Drug repurposing Cell adhesion Cellules souches pluripotentes And OG designed research Aminopyrimidines Age-related macular degeneration Biotic agents Arrhythmogenic cardiomyopathy Cell therapy Botulinum neurotoxins Axon guidance Transgenic mouse model Dystrophin Cell fate decision Carnosic acid Neuromuscular junction CDNA microarrays Differentiation Neurodegenerative disease Anthropoids AT Regenerative medicine Cellules souches pluripotentes humaines Neural progenitors Neurons Retinitis pigmentosa Brain Human induced pluripotent stem cells Biologie cellulaire Cellules pluripotentes humaines Huntington's disease Myotonic dystrophy type 1 Age-related Macular degeneration Action potential duration Myotonic Dystrophy type 1

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